硬皮性牛皮癣

硬皮性牛皮癣，也称为弥漫性硬皮病（diffuse systemic scleroderma），是一种罕见的自体免疫疾病。此病病因至今尚未完全清楚，但是家族遗传、感染、毒素接触等都被认为可能会导致疾病的发生。本文将就硬皮性牛皮癣的临床表现、病程可分为哪些阶段、诊断和治疗进行详细分析。

一. 硬皮性牛皮癣的临床表现

硬皮性牛皮癣通常从手指或脚趾开始，然后逐渐扩散到四肢和躯干，最终影响到内部器官。病人皮肤出现厚实、紧张、沉默无语、僵硬不动、发白或青紫色。同时，皮肤紧张还会导致皮肤代谢继续受到影响，使得皮肤干燥收缩、角化过度。在疾病晚期，患者韧带和与关节相连的筋肉也会受到硬化影响，造成关节运动范围严重受限，并且易于发生压缩性神经病变、末梢的溃疡、坏死和感染等问题。此外，内部器官的受损也是硬皮病的一个重要表现。

二. 硬皮性牛皮癣的病程阶段

硬皮性病程自然分为3个阶段，这些也是临床医生所使用的标准类别：

1. 渐进性硬化期：反应阶段时间较短（几个月到1年），征象为肿胀、硬化、皮肤依赖性水肿及多种关节炎和雷诺现象等。皮下肌腱、筋膜、收纳结构性组织增生和或合并深度溃疡。

2. 平稳期：总耗时长达几年至十余年，表现为器官功能初期改变，常见于心、肺、消化道等方面。此阶段病人的病情通常是稳定的，没有进一步的恶化。然而，内部器官的受损程度会不断加重。

3. 残留期：病情持续的退化，即使治疗，亦不具效果，且一些表面肿块、红斑在退化过程中会愈合。常见表现是冠状动脉硬化、光敏（对阳光过敏）和色素沉积。

三. 硬皮性牛皮癣的诊断

硬皮性牛皮癣的诊断并非简单，包括吸入肺功能模型（如脑肺内）、心肌酶影响、皮肤活检、血液变化等方式。田赛指数可以评估硬皮性牛皮癣的病情严重程度，20分以下表示病情轻微，21-40分为中度病，高于40分为严重病。

四. 硬皮性牛皮癣的治疗

在治疗时候，首先需要明确集中治疗的主要目标，确定发病的阶段。食物及荷尔蒙类导致硬化性发炎，需要对生活方式进行调整，同时药物治疗也非常重要。

1. 放松皮肤：透过锻炼和按摩等放松手部和腕部的肌肉，为皮肤和皮下结构提供大量养分。针对下肢，特别是膝盖、踝部和足部，可以适当减轻体重，消除静态压力，多次行走、登山和悠闲的泳散步等利于促进他们的程度活动，温柔整个身体。

2. 症状治疗：宜选用免疫抑制剂（杀灭免疫细胞）、果酸等药物来缓解皮肤产生的不适，同时可适度应用康复和镇痛等物理治疗法。

3. 全身系统性治疗: 将免疫治疗转化为全身系统性治疗，包括皮质类固醇和激素替代剂等。

总之，硬皮性牛皮癣是一种严重的自身免疫疾病，一旦确诊，则需要密切关注病情进展，并采取相应的治疗方案，帮助患者尽可能地减少病情影响，达到延长患者寿命、提高生存质量的目标。